نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G6PD) او ما يسمى في التفول ، وهو نقص الإنزيم الأكثر شيوعًا في جميع أنحاء العالم والذي يؤثر على قدرة كرات الدم الحمراء على الاستجابة للإجهاد التأكسدي، قد تورط كعامل وراثي يؤثر على جودة كرات الدم الحمراء المخزنة.
ما هو التفول (G6PD) ؟
إنزيم هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G6PِD)، هو إنزيم يحمي خلايا الدم الحمراء من الإجهاد التأكسدي والأضرار ذات الصلة. وينتج الإجهاد التأكسدي من تراكم الجذور الحرة الضارة، بينما وهي منتجات ثانوية شائعة لعملية التمثيل الغذائي، في جسمك.
يتم تكسير (G6PD) عبر مسار فوسفات البنتوز – وهي عملية التمثيل الغذائي التي تخلق اللبنات الأساسية للحمض النووي – ويولد مركب الجلوتاثيون المضاد للأكسدة. الجلوتاثيون هو أحد مضادات الأكسدة المهمة، وهو مركب يحمي خلاياك من التلف الناتج عن الجذور الحرة والإجهاد التأكسدي. لذلك قد سلطت الأبحاث الضوء على دور الجلوتاثيون في مكافحة الالتهاب في بعض الخلايا السرطانية.
على الرغم من وجوده في جميع خلايا الجسم، إلا أن G6PD مرتفع بشكل خاص في الخصيتين والخلايا المناعية، ويساعد على تنظيم جهاز المناعة لديك.
ما هو نقص G6PD؟
يحدث نقص إنزيم G6PD عندما لا يكون لدى جسمك ما يكفي من إنزيم G6PD. هذا هو اضطراب الإنزيم الوراثي الأكثر شيوعًا ويتم تشخيصه عادةً في مرحلة الطفولة. يتأثر ما يقدر بنحو 330 مليون فرد في جميع أنحاء العالم – أي ما يقرب من 4.9% من سكان العالم.
ما هي اعراض نقص G6PD؟
G6PD ضروري لتجديد الجلوتاثيون المضاد للأكسدة. ولهذا السبب فإن نقص الإنزيم يمكن أن يسبب ضعف الجهاز المناعي وزيادة خطر الإصابة بالعدوى وفقر الدم غير الغذائي. يعد نقص إنزيم G6PD حالة يمكن التحكم فيها، وإذا لم يتعرض الشخص للمحفزات، فقد لا يعاني من أي أعراض أبدًا. كثير من الأشخاص الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD لا يعلمون أبدًا أنهم مصابون به.
إذا كان سببه بعض الأطعمة أو الأدوية أو العدوى، فقد يؤدي نقص إنزيم G6PD إلى الأعراض التالية:
- اصفرار العينين والجلد (اليرقان)
- البول الأحمر الداكن
- شحوب بسبب فقر الدم
- الصداع
- تعب
- ضربات قلب سريعة
- ضيق في التنفس
- آلام في المعدة
عندما يتم تكسير خلايا الدم الحمراء، يتكون منتج ثانوي أصفر يسمى البيليروبين. خلال أزمة انحلال الدم لدى شخص مصاب بـ G6PD، تتراكم مستويات البيليروبين فوق المستويات المتوقعة. مما يؤدي إلى اصفرار الجلد والعينين. ومع ذلك، فإن معظم الأشخاص الذين يعانون من النقص يظلون بدون أعراض.
انواع نقص G6PD
هناك خمسة أنواع من نقص إنزيم G6PD، بناءً على نشاط إنزيم G6PD في جسمك:
- الفئة 1: نشاط إنزيم Gِ6PD أقل من 10% مع فقر الدم الانحلالي المزمن، مما يعني أن خلايا الدم الحمراء تتحلل بشكل أسرع من تجديدها
- الفئة 2: نشاط إنزيم G6PD بنسبة 10% أو أقل مع انهيار خلايا الدم الحمراء فقط عندما تتعرض للأطعمة أو الأدوية أو العدوى.
- الفئة 3: نشاط إنزيم Gِ6PD يتراوح بين 10% إلى 60%، وتظهر الأعراض فقط عند الاستجابة للعدوى
- الفئة 4: نشاط إنزيم Gِ6PD أكثر من 60%، مع أعراض خفيفة فقط
- الفئة 5: نشاط إنزيم Gِ6PD أعلى مقارنة بالأفراد الأصحاء؛ غالبًا ما يكون الأشخاص بدون أعراض ولا يدركون أنهم مصابون بهذه الحالة
الفئات 1-3 ذات أهمية سريرية. وهذا يعني أن هناك خطرًا كبيرًا للإصابة بفقر الدم الانحلالي عند التعرض للمحفزات، وغالبًا ما يتطلب التدخل الطبي والعلاج
الأطعمة والمواد التي يجب تجنبها
ثبت أن بعض الأطعمة والأدوية تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD، لذا قد ترغب في تجنبها إذا كنت تعاني من هذه الحالة.
الاطعمة التي يجب تجنبها
يمكن أن يؤدي الفول إلى فقر الدم الانحلالي لدى بعض الأفراد الذين يعانون من نقص إنزيم Gِ6PD. في إحدى الدراسات، 33% من المشاركين الذين يعانون من نقص إنزيم Gِ6PD عانوا من فقر الدم الانحلالي بسبب تناول الفول. ومع ذلك، فإن العديد من الأشخاص الذين يعانون من هذا النقص لا تظهر عليهم الأعراض بعد تناول الفول. إذا لم تكن متأكدًا مما إذا كان من الآمن إدراج الفول في نظامك الغذائي، فتحدث مع طبيبك.
وجدت إحدى الدراسات روابط للبقوليات التالية:
- فلافل
- حمص
- الفول
- البازلاء الخضراء
- الفول السوداني
- عدس
الأدوية التي يجب تجنبها
يمكن أن تؤدي بعض الأدوية أيضًا إلى حدوث نوبات من فقر الدم الانحلالي لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD. إذا كنت تعاني من نقص إنزيم Gِ6PD، فمن المهم التحدث مع طبيبك والصيدلي حول الأدوية التي يجب عليك تجنبها أو استخدامها بحذر إضافي. تشمل الأدوية الشائعة التي قد تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي المرتبط بـ G6PD ما يلي:
- أسيتامينوفين: دواء مسكن (مخفف للألم).
- حمض أسيتيل الساليسيليك (الأسبرين): دواء مضاد للالتهابات
- الكلورامفينيكول: دواء مضاد حيوي
- الكلوروكين: دواء مثبط للمناعة ومضاد للملاريا
- الكولشيسين: دواء النقرس
- ديامينوديفينيل سلفون (دابسون): مضاد حيوي ودواء مضاد للملاريا
- ديكلوفيناك الصوديوم: دواء مضاد للالتهابات
- ديفينهيدرامين: دواء مضاد للهستامين
- غليبوريد: دواء لمرض السكري
- الإيبوبروفين: دواء مضاد للالتهابات
- إيزونيازيد: دواء مضاد حيوي
- إل-دوبا: علاج مرض باركنسون
- أزرق الميثيلين: صبغة وعلاج اضطرابات الدم
- نيتروفورانتوين: دواء مضاد للميكروبات
- فينازوبيريدين: دواء مسكن
- بريماكين: دواء مضاد للملاريا
- راسبوريكاس: دواء النقرس
- الستربتوميسين: دواء مضاد حيوي
- أدوية السلفا: مجموعة من المضادات الحيوية تشمل كوتريموكسازول، وسلفاسيتاميد، وتريميثوبريم.
- تريبيلينامين: دواء مضاد للهستامين
- فيتامين ك: مكمل غذائي
توصيات للأطفال
أعلى معدل انتشار للأزمات الانحلالية في نقص إنزيم G6PD يكون عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-3 سنوات. على سبيل المثال، قد تظهر الأزمات على شكل فرط بيليروبين الدم — تراكم البيليروبين الناتج عن انهيار خلايا الدم الحمراء — واليرقان الشديد، والذي قد يتطلب العلاج بالضوء.
يمكن للأطفال الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD أن يعيشوا نمط حياة نموذجي، طالما أنهم يتجنبون أي مسببات معروفة. فيما يلي بعض التوصيات لمقدمي الرعاية للأطفال الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD:
- راقبهم بحثًا عن أعراض اليرقان أو فقر الدم واطلب العلاج الطبي الفوري في حالة ظهور الأعراض.
- أبقِ كرات النفتالين والأدوية بعيدًا عن متناول اليد لتجنب حدوث أزمة انحلالية.
- تجنب عدم تناول الفول، ما لم يوجهك الطبيب بخلاف ذلك.
الملخص
G6PD هو إنزيم يحمي خلايا الدم الحمراء من الإجهاد التأكسدي والضرر. يرتبط نقص هذا الإنزيم بفقر الدم الانحلالي واليرقان والبول الأحمر الداكن. تعد الأزمات الانحلالية أكثر شيوعًا عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 إلى 3 سنوات. تشمل المحفزات التي يجب تجنبها بعض الأطعمة، مثل الفول؛ بعض الأدوية وبعض المواد ومنها الحناء.
في حين أن أي شخص يمكن أن يصاب بنقص إنزيم G6PD، فإن الذكور عند الولادة هم أكثر عرضة للإصابة بأعراض هذه الحالة.
يمكن للأفراد الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD الاستمرار في ممارسة التمارين الرياضية لدعم نوعية حياتهم دون زيادة خطر الإصابة بفقر الدم الانحلالي.
للتواصل المباشر مع خدمات عيادة سمارة للتغذية
يمكنك التواصل مباشرة مع كادر العيادة المتخصص من حول العالم. و الاستفادة من برامجنا الغذائية المتخصصة في علاج الامراض المزمنة المختلفة ، و ذلك من خلال حجز المواعيد بواسطة موقع العيادة او خدمة الواتساب.
- رقم واتساب العيادة: 00962795581329
- موقع العيادة الالكتروني: www.samaraketolife.com
المصادر
Impact of G6PD status on red cell storage and transfusion outcomes – PubMed (nih.gov)
Recent findings in the regulation of G6PD and its role in diseases – PubMed (nih.gov)
G6PD Deficiency: Causes, Symptoms, Risk Factors, and More (healthline.com)
G6PD Deficiency: Foods and Supplements to Choose and Avoid (healthline.com)
